心肌病是指非冠状动脉疾病、高血压、心瓣膜病或先天性心脏病所致的心肌结构或功能异常。室性心律失常在心肌病患者是非常常见的，可以由疾病本身引起，也可以由伴随的临床情况，如心衰、电解质紊乱、药物等引起。心肌病患者合并室性心律失常时，病情变得更为复杂。所以有必要对这些患者进行风险评估，根据情况采用合理的干预措施。

一、 心肌病的分类：

1995年WHO把心肌病分为四种：肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病和致心律失常右室心肌病。2006年AHA在Circulation上发表了新的分类方法（见图一），该分类方法比较全面和详尽，涵盖了心肌病的各种病因和类型，把心肌电异常也纳入了心肌病的范畴。2008年ESC在EurHeart J发表了更加简洁的分类方法（见图二）。我国目前采用的分类方法是2007年中国心肌病诊断与治疗建议工作组制定的，将原发性心肌病分为肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病、致心律失常右室心肌病和未分型心肌病五大类。此分类方法临床实用性强。

二、 心肌病发生室性心律失常的机制：

室性心律失常在心肌病患者比较常见，甚至可以是患者主要的或唯一的临床表现。其发生的机制在各种分型和不同的临床病程各不相同，包括：1、心肌细胞肥厚，排列紊乱。2、心肌细胞被纤维组织代替，电兴奋发生各向异性传导和折返。3、离子通道的性状和细胞内离子浓度异常。4、心室扩张导致心内膜表面积增大，电活动的不均一性增加。5、血儿茶酚胺浓度增加。6、电解质紊乱。7、药物副作用等等。

三、 室性心律失常的分类：
根据临床表现可分为：血流动力学稳定的（无症状、轻度症状）和血流动力学不稳定的（晕厥前期、晕厥、心脏骤停和心脏性猝死）。根据心电图可分为：室性早搏、非持续性室速（单形性、多形性）、持续性室速（单形性、多形性）、束支折返性室速、双向性室速（常与洋地黄中毒相关）、尖端扭转性室速、室扑和室颤。

四、 室性心律失常的风险评估：

在发达国家，心脏骤停是最常见的死亡原因之一。估计美国每年心脏骤停发病数为45万，欧洲约40万，我国估计大于100万。而有研究显示，心脏骤停中室性心律失常占绝大部分（62.4％为单形性室速，12.7％为尖端扭转性室速，8.3％为原发性室颤），缓慢性心律失常仅占16.5％。虽然冠心病是引起心脏骤停的主要病因，但心肌病也占有相当的构成比（＞15％）。

心肌病的患者合并室性心律失常的风险需要依据以下方面进行评估：1、临床表现2、静息心电图3、运动心电图4、动态心电图5、其它心电图技术，如信号平均ECG、T波电交替、心律变异性、压力反射灵敏度、QT离散度等6、超声心动图和其它影像学检查7、心电生理检查。

通过上述的评估，可以对心肌病合并室性心律失常的患者进行危险分层，不同的心肌病有不同的侧重方面：1、扩张型心肌病的危险因素包括：LVEF≤ 30-35% 、曾经有持续性室速或室颤、有晕厥史、T波电交替。电生理检查诱发室速可预测心脏性猝死，但不能诱发室速并不提示低危。遗传分析不能用于DCM的危险分层。2、肥厚型心肌病的危险因素：主要危险因素：心脏骤停、自发的持续性或非持续性室速、未成年猝死的家族史、难以解释的晕厥、左室壁厚度达到30mm、运动后血压异常变化。可能的危险因素有：房颤、心肌缺血、左室流出道梗阻、高位基因变异、高强度体力活动。3、致心律失常右室心肌病的危险因素：既往心脏性猝死事件、晕厥或记录到伴血流动力学障碍的室性心动过速、QRS波离散度增加、经超声心动图或心脏核磁共 振证实的严重右心室扩张、累及左室，如局限性左室壁运动异常或扩张伴有收缩功能异常、疾病早期即有明显症状，特别是有晕厥前症状者。

五、 心脏性猝死预防方面的指南建议摘录（ACC/AHA/ESC2006）：

（一）扩张型心肌病：1、电生理检查有益于非缺血性DCM患者的束支折返性心动过速的诊断和指导消融。（IC）2、电生理检查有益于非缺血性DCM患者持续性心悸，宽QRS心动过速，晕厥前症状或晕厥的诊断评估。（IC）3、对于非缺血性DCM和明显的LV功能不全患者，有持续性VT或VF， 应当植入ICD，患者在接受长期的最佳内科治疗且预计良好功能状态生存期超过1年。（IA）4、对于非缺血性DCM患者，LVEF≤30-35%，NYHAⅡ或Ⅲ级，在接受长期的最佳内科治疗且预计良好功能状态生存期超过1年，建议ICD植入一级预防，减少SCD及总的死亡率。（IB）（二）肥厚型心肌病：肥厚型心肌病患者，有持续性VT和/或VF，接受长期的最佳内科治疗且预计良好功能状态生存期超过1年， 应使用ICD治疗。（IB）（三）致心律失常性右室心肌病：在致心律失常性右室心肌病患者，持续性VT或VF，接受长期最佳内科治疗，预计良好功能状态生存期超过1年，建议ICD植入预防SCD。（IB）

DCM：扩张型心肌病，HCM：肥厚型心肌病，RCM：限制型心肌病，ARVC/D：致心律失常右室心肌病，LVNC：左室致密化不良，LQTS：长QT综合征，SQTS：短QT综合征，CVPT：儿茶酚胺性多形性室速，Asian SUNDS：亚洲夜间猝死综合征。
DCM：扩张型心肌病，HCM：肥厚型心肌病，RCM：限制型心肌病，ARVC：致心律失常右室心肌病。