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从典型病例看特发性肺动脉高压的诊治 李龙延 哈尔滨医科大学附属第一医院心内科 李龙延整理 吴炳祥点评

作者:国际循环网   日期:2007/2/28 0:00:00

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患者女27岁,未婚,半年前出现活动后气短,此次因为胸痛伴晕厥一次入院。以“胸痛,晕厥原因待查”入院。 入院后体格检查:身高163cm,体重57kg,血压90/60mmHg,全身未见皮疹,口唇不发绀,颈静脉无怒张,双肺呼吸音清晰,未闻及啰音,心率84次/分,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软,下肢不肿,皮肤颜色正常。心电图大致正常。胸片未见异常。超声心动图:三尖瓣返流速度3.29m/s,估测肺动脉压53mmHg,EF82%,左右室大小正常,无心包积液。这样患者诊断为肺动脉高压,心功能2级。但肺动脉高压的类型尚不能明确,我们再次追问其病史,患者未在高原居住过,无粉尘等接触史,无慢性阻塞性肺疾病(COPD)、无下肢静脉炎病史,未服用过减肥药物,家里人无此病。化验检查:抗HIV(-),HBSAG(-),血常规正常,肝肾功正常,抗核抗体(ANA)(-),类风湿因子(RF)(-),抗双链DNA抗体(-),血气分析:PH7.44,PCO232mmHg,PO298 mmHg ,SaO298%,肺动脉造影及右心导管检查:肺动脉造影未见异常,右房压12/-3/3 mmHg,右室压120/0/50 mmHg,肺动脉压120/40/74 mmHg,肺毛细血管楔压10/-8/2 mmHg,给予吸氧及腺苷试验均阴性。 通过以上病史、查体、检查可以排除家族性肺动脉高压、结缔组织病致肺动脉高压,先天性心脏病致肺动脉高压,药物致肺动脉高压,慢性阻塞性肺疾病致肺动脉高压,HIV感染致肺动脉高压,肺拴塞致肺动脉高压,门脉高压致肺动脉高压,因此诊断为特发性肺动脉高压。 从治疗上来说,应该让患者做6分钟步行试验,从而评价其疾病程度,并以此为基点同今后情况做对比,该患者6分钟步行距离为400米。患者现在是心功能2级,处于失代偿早期,暂没有应用利尿剂及洋地黄制剂,仅予华法令抗凝治疗。因为患者吸氧及腺苷试验均阴性,因此不能应用钙拮抗剂。目前国内有两种针对肺动脉高压的特效药物,一个是内皮素受体拮抗剂波生坦,另一个是吸入式伊洛前列素万他维。我们现在给患者应用万他维,效果良好,6分钟步行距离增加30米,平均肺动脉压较前下降20mmHg,仍在随访过程中。对于育龄妇女,要注意避孕,如果疾病发展,可以考虑行房间隔造口术,及肺移植或心肺联合移植术。 点评:超声心动图是筛选肺动脉高压的方法,同时可以做为后期评估的手段,而患者一旦明确有肺动脉高压,应常规行完整的右心导管检查并做六分钟步行试验评估其运动耐力、危险分层和判断预后。特发性肺动脉高压是排他性诊断,在明确没有原发病因后,如果患者腺苷试验均阳性,可应用钙离子拮抗剂,如果是阴性,应尽早应用波生坦或万他维这样的特效药物,并避免感染、怀孕等致心功能减低的因素。

版面编辑:国际循环



肺动脉高压超声心动图钙离子拮抗剂

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